brain e1558884094847 - 難病「ミトコンドリア病」の症状、余命とは?

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普段あまり耳にしない病気

知り合いや自身が発症すると不安になります。
 

どんな病気にも軽い病気、重い病気

その原因と病気の症状がありますよね。
 

今回はその中でも出会うことが稀な病気

ミトコンドリア病の原因、症状、余命

についてまとめました。

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ミトコンドリア病とは?

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ミトコンドリア病と一般的に

言われているこの病気は、正確には

「ミトコンドリア脳筋症」

と呼ばれる難病になります。
 

このミトコンドリア脳筋症は

世界的にも患者が少ない

遺伝性の難病になります。
 

では、その原因、症状、予後

についてご紹介します。
 

ミトコンドリア病の原因とは?

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生物学を学ばれた方は

聞き覚えのある言葉かもしれませんが、

ミトコンドリアは、

生物を形作る各種細胞の中にある

細胞内小器官の一つになります。
 

この器官で作られたエネルギーが、

それぞれの細胞を活かしている

と言って良いでしょう。
 

ミトコンドリアに異常が生じることで

エネルギーが上手く作り出すことが出来ず、

各種の細胞の働きが崩れてしまう

ことが一般的に言われる

「ミトコンドリア脳筋症の原因」

になります。
 

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ミトコンドリア病の種類別の症状は?

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症状としては、色々な症状が発現し、

いくつかの分類に

分けることが出来ますので、

以下にその主な分類疾患を以下に列挙します。
 

① カーンズ・セイヤー症候群

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慢性進行性外眼筋麻痺症(KSS)

とも言われています。
 

症状としては、

  • 眼球運動麻痺
  • 心伝導障害
  • 網膜色素変性症

などが主症状になります。
 

特に子供に多く、

全ての症状が同時に

現れるわけではありません。
 

② リー症候群

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別名「リー脳症」

とも言います。
 

乳幼児や小児に多い

ミトコンドリア脳筋症です。
 

  • 精神発達の遅れ
  • 痙攣
  • 嚥下障害

が引き起こされ、

呼吸不全にまで至ります。
 

③ 脳卒中様発作を伴うミトコンドリア脳筋症

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別名「メラス」

とも言われます。
 

20歳以前の若年の方に好発し、

脳卒中の様な症状と高乳酸血症、

低身長や筋力低下なども

特徴的な症状の一つになります。
 

④ミオクローヌスを伴うミトコンドリア脳筋症

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別名「福原病」又は「MERRF」

とも言われます。
 

好発年齢はありません。
 

不随意運動の一種で、

自分の意思とは関係なく

体が動いてしまう症状を

「ミオクローヌス」といい、

その症状を伴った

「ミトコンドリア脳筋症」

を言います。
 

その他にも、

  • 小脳症状
  • 筋症状
  • てんかん

などが見られます。
 

ミトコンドリア脳筋症の予後は?

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難病である、

ミトコンドリア脳筋症に関する予後は

明確に調べられていません。
 

したがって余命何年という言い方は

出来ないのが現状です。
 

この事は、上にも示しましたように

身体のあらゆる臓器や部位に

異常をきたす疾患であることから、

その発症状況により大きく予後が

左右される場合が多いからです。
 

更に、このミトコンドリア脳筋症に対して

根治療法はなく、

全ての症状に対する対症療法のみが

治療の第一になります。
 

どうでしたか?
 

ミトコンドリア脳筋症の予後は

明確な判断は無く、

出現する各種症状、発症部位により

千差万別だと言えます。