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普段あまり耳にしない病気
知り合いや自身が発症すると不安になります。
どんな病気にも軽い病気、重い病気
その原因と病気の症状がありますよね。
今回はその中でも出会うことが稀な病気
ミトコンドリア病の原因、症状、余命
についてまとめました。
目次
ミトコンドリア病とは？
ミトコンドリア病と一般的に
言われているこの病気は、正確には
「ミトコンドリア脳筋症」
と呼ばれる難病になります。
このミトコンドリア脳筋症は
世界的にも患者が少ない
遺伝性の難病になります。
では、その原因、症状、予後
についてご紹介します。
ミトコンドリア病の原因とは？
生物学を学ばれた方は
聞き覚えのある言葉かもしれませんが、
ミトコンドリアは、
生物を形作る各種細胞の中にある
細胞内小器官の一つになります。
この器官で作られたエネルギーが、
それぞれの細胞を活かしている
と言って良いでしょう。
ミトコンドリアに異常が生じることで
エネルギーが上手く作り出すことが出来ず、
各種の細胞の働きが崩れてしまう
ことが一般的に言われる
「ミトコンドリア脳筋症の原因」
になります。
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ミトコンドリア病の種類別の症状は？
症状としては、色々な症状が発現し、
いくつかの分類に
分けることが出来ますので、
以下にその主な分類疾患を以下に列挙します。
① カーンズ・セイヤー症候群
慢性進行性外眼筋麻痺症（ＫＳＳ）
とも言われています。
症状としては、
- 眼球運動麻痺
- 心伝導障害
- 網膜色素変性症
などが主症状になります。
特に子供に多く、
全ての症状が同時に
現れるわけではありません。
② リー症候群
別名「リー脳症」
とも言います。
乳幼児や小児に多い
ミトコンドリア脳筋症です。
- 精神発達の遅れ
- 痙攣
- 嚥下障害
が引き起こされ、
呼吸不全にまで至ります。
③ 脳卒中様発作を伴うミトコンドリア脳筋症
別名「メラス」
とも言われます。
20歳以前の若年の方に好発し、
脳卒中の様な症状と高乳酸血症、
低身長や筋力低下なども
特徴的な症状の一つになります。
④ミオクローヌスを伴うミトコンドリア脳筋症
別名「福原病」又は「MERRF」
とも言われます。
好発年齢はありません。
不随意運動の一種で、
自分の意思とは関係なく
体が動いてしまう症状を
「ミオクローヌス」といい、
その症状を伴った
「ミトコンドリア脳筋症」
を言います。
その他にも、
- 小脳症状
- 筋症状
- てんかん
などが見られます。
ミトコンドリア脳筋症の予後は？
難病である、
ミトコンドリア脳筋症に関する予後は
明確に調べられていません。
したがって余命何年という言い方は
出来ないのが現状です。
この事は、上にも示しましたように
身体のあらゆる臓器や部位に
異常をきたす疾患であることから、
その発症状況により大きく予後が
左右される場合が多いからです。
更に、このミトコンドリア脳筋症に対して
根治療法はなく、
全ての症状に対する対症療法のみが
治療の第一になります。
どうでしたか？
ミトコンドリア脳筋症の予後は
明確な判断は無く、
出現する各種症状、発症部位により
千差万別だと言えます。
